Врожденная гидроцефалия – порок развития у собак (преимущественно) и кошек (иногда), характеризующейся скоплением спинномозговой жидкости (СМЖ) в центральной нервной системе. Гидроцефалией называется чрезмерное скопление спинномозговой жидкости (СМЖ) в системе желудочков (особенно боковых) головного мозга, ведущее к появлению клинических признаков дисфункции мозга; это самое распространенное врожденное нарушение у молодых собак и кошек. Спинномозговая жидкость образуется в ходе двух основных процессов. Один процесс – выработка СМЖ сосудистыми сплетениями, расположенными в боковом, третьем и четвертом желудочках. Этот процесс проходит с потреблением энергии и требует активности фермента карбоангидразы. Оставшаяся часть СМЖ образуется клеточными элементами; эта жидкость проходит через внеклеточные пути. Выработка СМЖ постоянна и не зависит от внутричерепного давления. Большая часть СМЖ протекает через систему желудочков в субарахноидальное пространство. Путь начинается в боковых желудочках, затем жидкость поступает в третий желудочек (через межжелудочковые отверстия), среднемозговой проток и четвертый желудочек. После этого спинномозговая жидкость достигает субарахноидального пространства, протекая через боковые отверстия четвертого желудочка. Спинномозговая жидкость поглощается грануляциями паутинной оболочки и капиллярами головного и спинного мозга.
Патологическая физиология повреждения мозга при гидроцефалии сложна и включает разрушение эпендимальной выстилки желудочков, повреждение белого вещества из-за накопления интерстициальной жидкости и, в конечном итоге, повреждение нейронов в коре головного мозга. Явление избытка СМЖ в системе желудочков головного мозга часто встречается у молодых собак, особенно карликовых и брахицефалических пород, и реже у кошек. Врожденная гидроцефалия чаще всего встречается у собак, особенно мелких пород. Согласно традиционным теориям о патологической физиологии гидроцефалии, данная патология в форме увеличения желудочков является результатом обструкции оттока СМЖ из системы желудочков (например, стеноза мозгового водопровода) и/или недостаточного всасывания СМЖ в венозной системе на уровне грануляций паутинной оболочки. Коротко, эти теории основаны на концепции «объемного потока» СМЖ, описанной ранее, согласно которой, большая часть СМЖ предположительно всасывается ворсинками паутинного пространства. Согласно теории, предложенной позднее, так называемой «гидродинамической» теории, гидроцефалия развивается из-за аномальной (уменьшенной) податливости тканей головного мозга и связанного с этим дефекта мозговых капилляров. У нормального индивида капилляры головного мозга остаются открытыми на протяжении всего сердечного цикла (систолы и диастолы). Это важно, так как всасывание СМЖ происходит фактически на уровне капилляров, а не грануляций паутинной оболочки. Полагают, что у пациентов с гидроцефалией внутричерепные структуры недостаточно податливы, таким образом, основное заболевание приводит к гидроцефалии. Гидроцефалия, особенно если она прогрессирует, может привести к неврологической дисфункции за счет сдавливания и растяжения паренхимы головного мозга, а также ишемии мозга и интерстициального отека. У многих животных, особенно предрасположенных пород, может обнаружиться гидроцефалия, выражающаяся в увеличении желудочков, но пока без различимой неврологической дисфункции. Такие случаи не следует относить к истинной гидроцефалии.
Рис. 28. МРТ - снимок молодой собаки с врожденной гидроцефалией в сагиттальной проекции
Рис. 29. МРТ - снимок молодой собаки с сильно растянутыми боковыми желудочками в осевой проекции
Для описания собак и кошек с субъективно увеличенными боковыми желудочками без клинических симптомов дисфункции, связанной с их увеличением, следует использовать термин «вентрикуломегалия».
Распространенные физические особенности пациентов с гидроцефалией включают крупную, куполообразную голову, открытые роднички или крупные дефекты свода черепа, а также двухсторонний вентролатеральный страбизм. Страбизм может быть обусловлен пороком развития черепа в области глазницы, а не вестибулярным нарушением, что обозначается термином "симптом заходящего солнца". Важно понимать, что у мелких пород часто бывают открытые роднички без сопутствующих клинических признаков неврологической дисфункции (Рис. 28). Клинические признаки неврологической дисфункции, связанные с гидроцефалией, обычно отражают нарушение переднего мозга (большого/ промежуточного мозга) и включают заторможенное состояние, нарушения поведения, движение кругами, одышку, беспокойство и судорожную активность. При врожденной гидроцефалии судороги не очень часты, в отличие от нарушений поведения и ментального состояния. У некоторых пациентов с гидроцефалией также встречается дисфункция вестибулярной системы и/или мозжечка. Иногда у собак с гидроцефалией встречаются сопутствующие врожденные нарушения головного мозга (например, внутричерепная арахноидальная киста, синдром Денди-Уолкера, порок развития типа Киари), вызывающие дисфункцию мозжечка и вестибулярного аппарата.
Диагноз врожденной гидроцефалии ставится на основании сочетания характерных клинических особенностей, увеличенных желудочков и отсутствия других причин энцефалопатии. УЗИ (через открытые роднички или дефекты свода черепа) и современные методы визуальной диагностики в значительной мере заместили более инвазивные методы выявления вентрикуломегалии (например, контрастную вентрикулографию). В подавляющем большинстве случаев врожденной гидроцефалии наблюдается расширение преимущественно боковых желудочков (внутренняя гидроцефалия) (Рис. 29). Иногда основной объем СМЖ скапливается в субарахноидальном пространстве (наружная гидроцефалия), вызывая аксиальное смещение головного мозга.
Рис. 28. МРТ - снимок молодой собаки с врожденной гидроцефалией в сагиттальной проекции
Рис. 29. МРТ - снимок молодой собаки с сильно растянутыми боковыми желудочками в осевой проекции
Прогноз для собак и кошек с врожденной гидроцефалией варьирует, но в целом осторожный. Медикаментозное лечение врожденной гидроцефалии направлено на уменьшение выработки СМЖ. Для снижения выработки СМЖ можно назначить преднизолон внутрь в начальной дозе 0,25 – 0,50 мг/кг раз в 12 ч. Затем на протяжении нескольких недель дозу преднизолона уменьшают до наименьшей возможной дозы, необходимой для контроля клинических симптомов. Фуросемид, петлевой диуретик, снижает выработку СМЖ за счет подавления системы транспорта натрия/калия. Рекомендованная доза - 0,5 - 4,0 мг/кг массы тела внутрь раз в 12 - 24 ч. Диуретик ацетазоламид - ингибитор карбоангидразы (карбоангидраза - фермент, необходимый для образования СМЖ) и обычно применяется в дозе 10 мг/кг массы тела внутрь раз в 6 - 8 ч. Показано, что омепразол, ингибитор протонного насоса, замедляет выработку СМЖ у собак на 26%. Доза для собак – 10 мг внутрь (при массе менее 20 кг) раз в 24 ч или 20 мг внутрь (при массе более 20 кг) раз в 24 ч. Во избежание серьезных побочных эффектов дозу всех этих препаратов рекомендуется постепенно снизить до наименьшей, достаточной для контроля клинических признаков заболевания. При судорожной активности применяются противосудорожные препараты.
Медикаментозная терапия врожденной гидроцефалии может принести некоторое облегчение симптомов болезни в легких случаях, однако в долговременной перспективе часто оказывается неэффективной. При выборе лечения следует учитывать возможные побочные эффекты длительного применения кортикостероидов и/или диуретиков, а также сомнительную эффективность медикаментозной терапии врожденной гидроцефалии. Истощение резерва электролитов (особенно калия) и обезвоживание – проблема длительного применения диуретиков, особенно в сочетании с корткостероидами.
Медикаментозная терапия бывает эффективна для некоторых пациентов, в то время как остальным для долговременного контроля клинических признаков требуется хирургическое шунтирование. Целью хирургического лечения гидроцефалии является постоянный отвод избытка СМЖ из желудочков мозга в полость брюшины (рис. 30). В литературе прогноз устойчивого клинического улучшения неврологического состояния у собак после хирургического шунтирования варьирует от 50 до 90% случаев. В нашей клинике доля успешных случаев примерно 75 – 80%. К возможным послеоперационным осложнениям хирургического шунтирования у собак и кошек относятся закупорка, смещение, механическое повреждение и инфицирование шунта.
ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ АРАХНОДАЛЬНАЯ КИСТА
Внутричерепная арахноидальная киста (ВАК) – порок развития головного мозга, при котором, как полагают, спинномозговая жидкость скапливается в щели паутинной оболочки во время эмбрионального развития. Развивающаяся нервная трубка окружена рыхлым слоем мезенхимы, так называемой перимедуллярной сетью; эта ткань в конечном итоге образует мягкий и паутинный слои мозговых оболочек.
Полагают, что при нормальном развитии пульсирующий ток СМЖ из сосудистых сплетений способствует разделению пермедуллярной сети на мягкий и паутинный слои и эффективному образованию субарахноидального пространства. Утверждается, что некоторые аномалии тока СМЖ из сосудистых сплетений на этой стадии развития способствуют отделению формирующегося паутинного слоя, в конечном итоге приводя к развитию ВАК.
Хотя у людей описаны различные локализации ВАК, во всех известных случаях у собак ВАК располагались в задней черепной ямке. Так как ВАК у собак обычно связана с квадригеминальной цистерной, такое скопление жидкости у данного вида часто называют квадригеминальной кистой. Сходные структуры описаны у кошек. У людей внутричерепные кисты часто обнаруживаются случайно; предполагается, что это возможно и при ВАК у собак. От трети до половины случаев ВАК у собак можно считать случайной находкой. В подавляющем большинстве описанных случаев ВАК развиваются у мелких пород, среди которых преобладают брахицефалические. Данная патология описана у таких пород, как ши-тцу, мальтийская болонка, мопс, кавалер-кинг-чарльз-спаниель, йоркширский терьер, лхасский апсо, чихуахуа, стаффордширский бультерьер, бульдог, пекинес, уэст-хайленд-уайт-терьер, бишон-фриз, померанский шпиц, керн-терьер, джек-рассел-терьер, метис терьера, бигль, карликовый шнауцер, немецкий короткошерстный пойнтер, а также персидские кошки.
Возраст обнаружения ВАК у собак сильно варьирует (2 мес. – 10 лет), средний возраст составляет приблизительно 4 года. Самыми распространенными клиническими признаками ВАК являются симптомы дисфункции переднего мозга (включая судорожную активность) и/или дисфункции центрального вестибулярного аппарата (мозжечково-вестибулярную дисфункцию).
Диагноз ВАК обычно ставится с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Внутричерепные арахноидальные кисты также можно визуализировать с помощью УЗИ через большое отверстие, височное окно и/или открытый большой родничок, особенно у более молодых собак. Характерная картина ВАК – крупная заполненная жидкостью структура с четкими границами (Рис. 31) с такой же рентгеновской плотностью, как у пространств, заполненных СМЖ, расположенная между каудальной частью большого мозга и ростральной частью мозжечка. В одном исследовании было обнаружено, что степень компрессии головного мозга под действием ВАК, оцененная по МРТ - снимкам, позволяет прогнозировать, появятся ли у пациента клинические признаки дисфункции. Поскольку полагают, что это нарушение представляет собой порок развития системы желудочков мозга, заполненных СМЖ; ему могут сопутствовать другие нарушения (например, врожденная гидроцефалия). Киста может сообщаться или не сообщаться с остальной частью системы желудочков. Если у пациента присутствуют признаки как ВАК, так и другого заболевания (например, гранулематозного менингоэнцефалита), для получения оптимального результата может потребоваться лечение обоих состояний.
Медикаментозное лечение ВАК идентично описанному при врожденной гидроцефалии (кортикостероиды, диуретики и противосудорожные препараты при наличии показаний). У собак с ВАК обычно отмечается начальный ответ на терапию, однако часто он бывает временным. Хирургическое лечение ВАК у людей обычно заключается либо в фенестрации кисты, либо в установке кисто-перитонеального шунта. При ВАК у собак описано применение обеих процедур. Частота случаев успешного хирургического лечения ВАК у людей и собак представляется высокой, при этом данные об эффективности фенестрации или кисто-перитонеального шунтирования у обоих видов остаются противоречивыми.
Литература
- Cerda-Gonzales S, Olby NJ, Pease TP: Morphology of the Caudal Fossa in Cavalier King Spaniels. Veterinary Radiology & Ultrasound, Vol. 50, N1, 2009, pp 37-46.
- Rusbridge C, Knowler SP, Pieters L, McFadyen A. K: Chiari-like Malformation in the Griffon Bruxellois, Journal of Small Anima Practice Awaiting Publication, 2009.
- Rusbridge C, Caruthers H, Dube M P, Holmes M, Jeff ery, N.D. Association Between Spinal Cord Dorsal Involvement and Pain in Syringomyelia Secondary to Canin Chiari Malformation. Journal of Small Anima Practice 48, 432-436, 2007.
- Dewey CW, Berg JM, Stefanacci JD, et al. Caudal Occipital Malformation Syndrome in Dogs. Compend Contin Educ Pract Vet 26: 886-896, 2004.
- Rusbridge C, Greitz D, Iskandar BJ. Syringomyelia: Current Concepts in Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment. J Vet Intern Med 20: 469-479, 2006.
- Garcia-Real I, Kass PH, Sturges BK, et al. Morphometric Analysis of the Cranial Fossa in the Dog: a Computerized tomographic Study. Vet Radial Ultrasound 45: 38-45, 2004.
- Stalin CE, Rusbridge C, Grander N, et al. Radiographic Morphology of the Cranial Portion of the Cervical Vertebral Column in Cavalier Ring Charles Spaniels and its Relationship to Syringomyelia. Am J Vet Res 69: 89-93, 2006.
- Scrivani PV, Thompson MS, Winegardner KR, et al. Association between Frontal-Sinus Sire and Syringohydromyelia in SmallBreed Dogs. Am J Vet Res 68: 610-613, 2007.
- Cerda-Gonzales S, Dewey CW, Scrivani PV, et al. Imaging Features of Atlanto – Occipital Overlapping in Dogs. Vet Radial Ultrasound 50: 264-268, 2009.
- Schmidt MJ, Wegger A, Jawinski S, et al. ultrasonographic appearance of the craniocervical Junstion in Normal Brachycephalic dogs and Dogs with Caudal Occipital (Chiari-like) Malformation. Vet Radial Ultrasound 49: 477-476, 2008.
