Прогрессирующая атрофия сетчатки (progressive retinal atrophy, PRA) – наследственная патология сетчатки, при которой происходит дегенерация фоторецепторов, приводящая к ухудшению или полной потере зрения.
Чаще всего встречается у собак определенных предрасположенных пород, а также описана у абиссинских и персидских кошек.
Сетчатка – внутренняя оболочка глаза, состоящая из фоторецепторов (палочек и колбочек), амакриновых, мюллеровых и биоплярных клеток, а также ганглионарных клеток, аксоны которых образуют зрительный нерв (рис.1).
Фоторецепторы – клетки сетчатки, которые улавливают свет, трансформируют его в нервный импульс, который передается по зрительному нерву в мозг для обеспечения зрения.
В случае прогрессирующей атрофии животное получает вместе со всем генетическим материалом патологический ген, обусловливающий апоптоз (запрограммированную гибель) фоторецепторов в определенном возрасте.
Данное заболевание является наследственным, то есть может передаваться потомству, тип наследования может отличаться в зависимости от породы животного (см. таблицу).
Палочко-колбочковая дисплазия 1 тип (rcd1)
Палочко-колбочковая дисплазия 2 тип (rcd2)
Палочко-колбочковая дисплазия 3 тип (rcd3)
Палочко-колбочковая дисплазия (rcd) у абиссинских кошек
Палочковая дисплазия (rd)
Ранняя дегенерация сетчатки (erd)
Колбочко-палочковая дистрофия (crd)
Прогрессирующая палочко-колбочковая дегенерация (prcd)
Прогрессирующая атрофия, сцепленная с Х-хромосомой (XLPRA1)
Палочко-колбочковая дегенерация (rdAc) у абиссинских кошек
AR - аутосомный рецессивный
AD - аутосоный доминантный
XL - сцепленный с Х-хромосомой
Наиболее часто встречается прогрессирующая атрофия у кокер-спаниеля, лабрадора, миниатюрного пуделя, акиты, папильона.
Клинические признаки: постепенная потеря зрения (чаще всего сначала исчезает сумеречное зрение, т.к. в большинстве случаев первыми поражающимися клетками являются палочки, отвечающие за сумеречное зрение). А через некоторое время (несколько месяцев или лет) отмечается полная потеря зрения. Реже встречаются случаи потери зрения только в светлое время суток (изолированное поражение колбочек), при сохраненном сумеречном зрении.
Для диагностики применяют офтальмоскопию, при которой отмечают гиперрефлективность тапетума, наличие светлых зон в нетапетальной области, истончение сосудов сетчатки, вплоть до полного их отсутствия, побледнение диска зрительного нерва (рис 2. Прогрессирующая атрофия сетчатки, собака 6 лет).
В сомнительных случаях можно провести электроретинографию и измерить активность фоторецепторов с помощью полученных графиков, при атрофии активность будет снижена или полностью отсутствовать при тяжелой степени болезни.
Для определенных пород разработаны генетические тесты на прогрессирующую атрофию, с их помощью можно установить диагноз в любом возрасте животного еще до начала клинических признаков (требуется соскоб из ротовой полости или проба крови).
Вторично к прогрессирующей атрофии может развиваться катаракта, поэтому перед хирургией катаракты собакам определнных пород может потебоваться электроретинография, это поможет установить наличие и степень атрофии, несмотря на невозможность офтальмоскопии из-за катаракты.
На данный момент доказанных методов лечения прогрессирующей атрофии не существует. Ученые в США разрабатывают лечение с помощью генной терапии, а имеющиеся на рынке биологически активные добавки с антиоксидантами не имеют пока доказательств эффективности (контролируемые исследования).
Пациенты с прогрессирующей атрофией в большинстве случаев хорошо адаптируются к снижению зрения и ведут полноценный образ жизни, данное заболевание – не повод для эвтаназии, но повод для исключения из воспроизводства из-за наследственной его природы.
